肺动脉高压早期临床症状不典型，常被误诊或漏诊。为及早获得诊断必须密切结合临床表现、体征和实验室检查，根据不同情况选用无创伤或有创伤的检查方法，首先肯定有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。
1.警惕早期自觉症状疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥不能认为是慢性病非特异性表现，它可能就是肺动脉高压患者的最早表现。
2.特殊体征可提示病因如端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺底湿啰音及胸腔积液，提示肺动脉高压为毛细血管后病变所致；心脏杂音不同可判断风湿性瓣膜病还是先天性心脏病引起；体动脉血管杂音可能是大动脉炎；肺血管杂音提示血流通过的肺血管狭窄，可能在此部位有血栓形成或肺动静脉瘘。
3.充分选用非创伤性检查心电图有左房或左室肥厚提示肺动脉高压可能是心源性的；X线胸片显示大的肺静脉血流再分布或Kerley‘sB线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生于左向右分流性心脏病；超声心动图能够准确地诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压；肺功能测定能帮助鉴别阻塞性或限制性肺疾病；血气分析可分清是否缺氧性肺动脉高压；放射性核素可显示肺段及其以上的血栓栓塞性肺动脉高压医学教|育网搜集整理。
4.右心导管检查是最可靠的检查手段，可明确肺动脉高压的严重性、有无可逆性，有助于病因诊断，如肺毛细血管楔压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测定不同部位血氧含量可发现左向右分流。也可通过选择性肺动脉造影，发现血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。
5.肺组织活检用以上排除诊断法仍不能明确病因的肺动脉高压，可能为慢性反复性肺血栓栓塞、肺静脉闭塞疾病和原发性肺动脉高压，肺活组织检查可资鉴别。
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